Dětská onemocnění

3 známky upozorňující rodiče na syndrom West u dětí

3 známky upozorňující rodiče na syndrom West u dětí


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Je velmi nešťastné, že během dětství může existovat nemoc, která, pokud nebude včas odhalena, může způsobit vážná neurologická poškození a dokonce i smrt dětem mladším 5 let. Tato patologie, o které chci s vámi dnes mluvit, se nazývá syndrom ze Západu a chci ti to říct Známky, které upozorňují rodiče na syndrom West u dětí.

On Westův syndrom je epileptická encefalopatie charakterizovaná trojicí: záchvaty nebo infantilní křeče, psychomotorická retardace a abnormality elektroencefalogramu, ačkoli některá ze tří může chybět. Říkám, že je to nemoc, která naše děti zneklidňuje, protože díky přítomnosti uvedených svalových křečí dokáže vymalovat úsměv z jejich tváří.

Název tohoto syndromu je dán anglickým lékařem Williamem Jame Westem (1793 - 1848), který jej poprvé objevil, ve své vlastní dceři. Jeho výskyt je 1 ze 4 až 6 000 dětí a častěji u mužů. Pokud jde o úmrtnost tohoto syndromu, zahrnuje 5% pacientů.

Záchvaty nebo křeče začínají od 3 do 8 měsíců (u některých dětí od narození) až do věku 5 let, ale s rizikem, že se mohou vyvinout v jiný typ patologie záchvatů (epilepsie).

10% se může vyvinout do zcela normálního života a přibližně u poloviny pacientů se syndromem West by se mohly vyvinout epileptické syndromy, jako je Lennox Gastartův syndrom, se závažnými následky mentální retardace a závažné epilepsie.

Příčiny jsou způsobeny patologiemi, které se vyskytují kolem těhotenství a po narození, jako jsou prenatální (mozková dysplazie, chromozomální abnormality, infekční nebo metabolická onemocnění nebo ischémie), perinatální (hypoglykémie nebo hypoxicko-ischemická encefalopatie) a / nebo méně časté, postnatální (mozkový nádor, krvácení, virové nebo bakteriální infekce).

Jak jsem řekl na začátku, příznaky tohoto syndromu jsou založeny na trojici (i když v době stanovení diagnózy může jeden ze tří příznaků chybět):

Epileptické křeče
Jsou to náhlé kontrakce, obvykle symetrické na úrovni krku, trupu a končetin. A obvykle jsou doprovázeny ztrátou vědomí. Křeče nebo záchvaty mohou být: flexe, extenze nebo smíšené.

Když křeče začnou, dojde k náhlému ohybu vpřed s tuhostí krku, trupu a končetin a může dojít k odchylce pohledu. Záchvaty se obvykle vyskytují při probuzení a po jídle (zřídka před spánkem nebo během spánku) a mohou se vyskytovat v sérii nebo mohou být odděleny v intervalech 5 až 30 sekund a trvat déle než 10 minut.

Psychomotorická retardace
Existují případy, kdy se může objevit psychomotorická retardace ještě před epileptickými křečemi. Získané motorické dovednosti jsou ztraceny a dochází k neurologickým změnám (neotáčejí se, nesedí, reflexy se mění).

Změní se nálada dítěte: ztratí úsměv, stanou se podrážděnými, bez pláče, nesledují předměty očima a nepředstavují smyslové poruchy. Existují také změny ve spánkových vzorcích, kdy pacient nespí příslušné hodiny, jeho spánek je neklidný a náhle se probouzí.

Abnormality elektroencefalogramu
Známý jako hypsaarrytmie, převedený na zpomalení a dezorganizaci elektrické aktivity mozku.

Cílem léčby je omezit nebo odstranit záchvaty a poskytnout těmto dětem lepší kvalitu života. Pokud je kortikosteroidní terapie, vigabatrin a antikonvulziva detekována v raném věku, může 10% pacientů znovu získat normální život. Pokud je příčinou lokalizované léze mozku, odstranění léze může eliminovat záchvaty a poskytnout pacientovi kvalitu života.

Můžete si přečíst více podobných článků 3 známky upozorňující rodiče na syndrom West u dětí, v kategorii Dětská onemocnění na místě.


Video: Sbírka známek-Česká Republika (Únor 2023).